Parkinsonizmas ir hipertenzija, Parkinsono liga | OrionPharma

Parkinsono liga Parkinsono liga Lėtinė progresuojanti neurodegeneracinė liga, prasidedanti dėl dopamino trūkumo ekstrapiramidinėje sistemoje ir pasireiškianti ramybės tremoru, bradikinezija, rigidiškumu bei posturaliniu nestabilumu.
Apie ligą Pirmieji aprašymai ligos, galėjusios būti parkinsonizmu, aptinkami senovės ajurvedų literatūroje Indijoje kampavata, kurią sudarė tremoras parkinsonizmas ir hipertenzija akinezija; m. Pirmąja parkinsonizmas ir hipertenzija publikacija apie šią labai svarbią ir savitą neurologinę ligą tapo m. Savo veikale Parkinsonas aprašė 6 ligonius, tiksliai apibūdindamas jų laikyseną, tremorą, tipišką parkinsoninę eiseną ir kalbą, tačiau neužsimindamas apie rigidiškumą.
Charcot m. Epidemiologija PL yra viena iš dažniausių neurodegeneracinių ligų, kuria vien Šiaurės Amerikoje serga per 1 milijoną žmonių. JAV dolerių.
Parkinsono liga
Kadangi amžius yra vienas svarbiausių PL rizikos veiksnių, visuomenei senstant, daugėja ir sergančiųjų PL. Ši parkinsonizmas ir hipertenzija sutrumpina gyvenimo trukmę, padaro žmones neįgaliais ir pablogina gyvenimo kokybę. PL paplitusi visame pasaulyje ir visose etninėse grupėse. Vidutinis pacientų amžius, kai atsiranda pirmųjų PL simptomų, - 55 metai. Daugiausia serga baltosios rasės žmonių, mažiausiai - Afrikos ir Azijos juodaodžių.
Svarbiausias PL rizikos veiksnys - amžius. Veiksniai, skatinantys substantia nigra neuronų degeneraciją, dar nežinomi. PL riziką didina įvairūs aplinkos veiksniai: gausus pesticidų ir herbicidų vartojimas bei darbas su jais; šaltinio vandens vartojimas dažniau serga kaimo vietovių gyventojai ; anglies monoksidas; sunkieji metalai manganas, gyvsidabris ; patirtos galvos traumos. PL atsirasti gali turėti reikšmės plintantys egzogeniniai toksinai.
Selektyvų substantia nigra neuronų žuvimą sužadina 1-metilfenil-1,2,3,6-tetrahidropiridinas MPTPdabar plačiai vartojamas gyvūnų eksperimentiniams Parkinsono ligos modeliams kurti. Yra duomenų, parkinsonizmas ir hipertenzija PL riziką didina nepakankamas antioksidantų kiekis maiste. Antra vertus, pripažinta, jog PL rečiau serga rūkantys arba anksčiau rūkę asmenys.
Genetiniai veiksniai taip pat gali turėti reikšmės PL atsirasti ir jo eigai. Jei vienas iš monozigotinių dvynių suserga ankstyva PL, kitam PL rizika taip pat labai padidėja.
Šeiminė PL anamnezė taip pat didina PL riziką, nors negalima atmesti tos pačios aplinkos, kurioje gyvena šeimos nariai, poveikio. Joms būdingi tam tikri atipiniai klinikiniai bruožai: ankstyva pradžia, greitai progresuojanti liga, dažni demencijos reiškiniai.
- Arterinė hipertenzija blogina smegenų veiklą. Ką daryti? - bimba.lt
- Parkinsonizmas - Psichoterapija November
- Parkinsono liga - kas tai?
- LIGOS - Sveikas Žmogus
- TLKAM SISTEMINIS LIGŲ SĄRAŠAS - NERVŲ SISTEMOS LIGOS
- Moterų sveikata ir širdies pvc
- Sloga purškiama nuo hipertenzijos
Su A-D būdu paveldimais PL šeiminiais atvejais siejami 4-osios ir 2-osios chromosomų pokyčiai. Jau yra nustatytos 2 skirtingos alfa-sinukleino geno SNCAesančio 4q chromosomoje, mutacijos.
Kas yra netipinis parkinsonizmas? - Parkinsono liga - 2020
Alfa-sinukleinas yra aminorūgščių neaiškios paskirties proteinas, kurio daugiausia yra galvos smegenų presinapsinėse nervų galūnėlėse. Aprašytos šeimos, kurių nariai sirgo PL, kliniškai primenančia sporadinius atvejus liga prasidėjo metų asmenims ir turėjo 2p13 chromosomos pokyčių.
Kliniškai tokia liga hipertenzija su endometriumo hiperplazija paauglystėje ar ankstyvoje jaunystėje juvenilinis parkinsonizmas ir gana efektyviai gydoma levodopos preparatais.
Prognozė ir prevencija Kraujagyslių parkinsonizmas Pirmą kartą m. Prancūzų neurologas Brissood išreiškė siūlymą dėl kraujagyslių faktoriaus buvimo, be kita ko, juodosios medžiagos pralaimėjimo priežastis. Amerikiečių gydytojas M. Critchley pristatė pirmąjį išsamų aterosklerozinio parkinsonizmo aprašymą. Įvedus praktinio neurologijos neurologinio vaizdo kūrimo metodus Rusijoje, buvo sukurti klinikiniai neurografinio diagnostikos kriterijai, m.
Iš pradžių buvo manyta, jog šis ligos variantas retas ir pasitaiko tik Japonijoje, tačiau dabar vis dažniau aprašomas ir kituose kraštuose. Daugumai pacientų aiškaus paveldėjimo nenustatoma. Tikriausiai ligą sukeliančių genų penetracija yra nedidelė arba ligą sukelia kelių veiksnių genetinių ir aplinkos derinys. Toliau ieškoma genetinių veiksnių, lemiančių atskirų žmonių nevienodą jautrumą įvairiems egzogeniniams toksinams ir kitiems išoriniams veiksmams.
Patogenezė Žmogaus substantia nigra pars compacta srityje yra apie dopaminerginių neuronų. Jų pamažu mažėja ir įprastai senstant. Mechanizmai, dėl kurių žūsta sergančiųjų PL ląstelės, galutinai neišaiškinti. Progresuojanti neurodegeneracija gali būti ir trumpalaikio neurotoksinio epizodo, buvusio jaunystėje, atoki pasekmė ir nuolatinis degeneracinis procesas.
Polinkį į parkinsonizmą po neuronus traumuojančio epizodo gali sąlygoti genetinė predispozicija. Tarp mechanizmų, parkinsonizmas ir hipertenzija neurodegeneraciją, nurodoma mitochondrijų disfunkcija, "oksidacinis stresas", ekscitotoksinų poveikis, neurotrofinių medžiagų trūkumas bei imuniniai mechanizmai.
Mitochondrijų disfunkcija ir oksidacinis metabolizmas MPTP toksiškumą lemia mitochondrijų komplekso I slopinimas, išsekinantis ląstelės energetinius išteklius ir sukeliantys jų mirtį. Dėl šio defekto ląstelės energetinis nepakankamumas sudaro prielaidas kitiems žalingiems toksiniams ar genetiniams veiksniams pasireikšti. Parkinsonizmas ir hipertenzija metabolizmo metu išsiskiria stiprių oksidantų, kurių susidarymas ir suvartojimas normaliomis sąlygomis reguliuojamas. Oksiduojančios molekulės vandenilio peroksidas, superoksidas, azoto oksidas, peroksilo ir hidroksilo radikalai reaguoja su šalia esančiomis nukleorūgštimis, proteinais, lipidais ir kitomis molekulėmis, keisdamos jų struktūrą ir pažeisdamos ląsteles.
Nustatyta, jog sergant PL padaugėja oksidantų ir padidėja "oksidacinis stresas". Tai aktyvina proteazes, endonukleazes, fosfolipazes ir azoto oksido sintazes, skatina išsiskirti laisvuosius radikalus.
Šis procesas toliau atpalaiduoja geležį nuo feritino, sužadina lipidų peroksidaciją ir sutrikdo mitochondrijų funkciją. Tokia intraląstelinių reakcijų grandinė nužudo ląstelę.
Ekscitotoksikozės substantia nigra srityje priežastis galėtų būti padidėjęs glutamato išsiskyrimas. Neurotrofiniai veiksniai Neurotrofiniai veiksniai NV labai svarbūs neuronų išgyvenamumui ir diferenciacijai, kai šie formuojasi arba yra pažeisti. Nepakankamas NV kiekis sukelia apoptozinę parkinsonizmas ir hipertenzija mirtį. Sergant PL, šių ir kitų neurotrofinių medžiagų trūkumas gali prisidėti prie dopaminerginių neuronų degeneracijos.
Parkinsono liga - kas tai? Požymiai ir simptomai, gydymas, vaistai
Patofiziologiniai pokyčiai Pagrindinis neurocheminis defektas, sukeliantis PL reiškinius, yra ryškus dopamino trūkumas striatum sistemoje dėl sunykusių dopaminerginių substantia nigra pars compacta neuronų. Dopamino stokos įtaka smegenų žievės-gumburo-bazinių ganglijų sistemai yra gana sudėtinga - padidėja slopinamasis gama aminosviesto rūgšties GASR poveikis baziniuose ganglijuose, atsiranda daug ekstrapiramidinės sistemos slopinimo-dirginimo grandinių pokyčių, dėl kurių padidėja nucleus subthalamicus, globus pallidus vidinės dalies bei substantia nigra pars reticulata aktyvumas.
Dėl to sustiprėja slopinamasis poveikis gumburui ir smegenų kamienui, sumažėja žievės motorinės zonos aktyvacija. Slopinamasis poveikis smegenų kamieno lokomotorinei sričiai pakeičia eiseną ir pozą; žievės motorinių sričių supresija tikriausiai sąlygoja akineziją, rigidiškumą ir tremorą. Sergant PL, pakinta ir kitos neurotransmiterių sistemos: santykinis acetilcholino hiperaktyvumas striatum lygyje; noradrenalino ir serotonino pokyčiai dėl focus ceruleus ir raphe dorsalis pažeidimo.
Parkinsonizmas ir hipertenzija Neuropatologiniai žymenys yra svarbiausi patvirtinant galutinę PL diagnozę. Klasikiniams PL patomorfologiniams bruožams priskiriama neuronų sunykimas, lydimas gliozės, ir Lewy kūneliai substantia nigra srityje. Lewy kūneliai yra eozinofiliniai hialino intarpai neuronų citoplazmoje, sudaryti iš neurofilamentų, tubulinių kompleksų, alfa-sinukleino ir ubikvitino. Smegenų kamiene nustatomų kūnelių skersmuo paprastai yra didesnis kaip 15 μm; jie turi tankią hialino šerdį.
Smegenų žievėje aptinkami Lewy kūneliai yra mažesni ir neturi tankios šerdies. Lewy kūnelių susidarymo mechanizmas, jų reikšmė PL patogenezei ir neurodegeneracijai dar lieka neaiškūs. Šių kūnelių taip pat būna locus ceruleus, Meynerto pamatiniame branduolyje, nucleus dorsalis motorius n. Kai kurie autoriai nurodo, jog beveik visiems PL pacientams Lewy kūnelių nustatoma parkinsonizmas ir hipertenzija tik smegenų kamiene, bet ir neocortex, todėl jie teigia, jog nėra griežtos ribos tarp demencijos su Lewy kūneliais ir PL.
Kartais neuropatologiniai radiniai yra dviprasmiški arba abejotini. Kai kuriems parkinsonizmas ir hipertenzija su tipine PL klinika būna sunykę substantia nigra neuronai, tačiau nėra Lewy kūnelių. Atvirkščiai, kartais nustatoma Lewy kūnelių, tačiau nėra substantia nigra degeneracijos ir netgi klinikinių PL reiškinių.
Lewy kūnelių gali būti senyvų žmonių galvos smegenyse nesant jokių PL simptomų, taip pat sergant Alzheimerio liga, motorinio neurono liga, poūmiu sklerozuojančiu panencefalitu, ataksija-telangiektazija, Hallervorden-Spatz liga, todėl jie laikomi nespecifiniais konkrečiam patofiziologiniam mechanizmui.
Neretai sergantiesiems PL nustatoma Alzheimerio ligai būdingų patologinių galvos smegenų pokyčių - neuritinių plokštelių ir parkinsonizmas ir hipertenzija tinklelių.
Klinika Ligos eiga - lėtai progresuojanti. Klinikai būdingas akinezinis-rigidinis hipertoninis-hipokinezinis sindromas ir tremoras. PL būdingas Hz dažnio distalinis nedidelės amplitudės ramybės tremoras, parkinsonizmas ir hipertenzija pasitaiko ir veiksmo tremoras arba ramybės ir veiksmo tremorų derinys. Dažniausiai prasideda vienos rankos arba kojos tremoras ir pamažu apima kitas galūnes; rečiau pasitaiko galvos, apatinio žandikaulio, liežuvio, liemens tremoras.
Neretai rankų pirštų tremoras primena piliulių ritinimo ar pinigų parkinsonizmas ir hipertenzija judesius. Atliekant judesį, tremoras trumpam išnyksta, sustojus - vėl atsinaujina; sustiprėja susijaudinus.
Miegant tremoro nestebima. Tremoro pobūdis ligos eigoje gali keistis. Dėl vienodai padidėjusio agonistinių, antagonistinių ir sinergistinių raumenų tonuso pacientai jaučiasi sukaustyti.
Dažnai prasideda kojų arba kaklo raumenų rigidiškumas. Atsiranda "boksininko" poza - galva ir liemuo palinkę į priekį, rankos pusiau sulenktos per alkūnes ir pritrauktos prie liemens, kojos truputį sulenktos per klubų ir kelių sąnarius.
Pasyviai judinant galūnes lankstant rankas per alkūnes, sukiojant parkinsonizmas ir hipertenzija per riešo sąnariusjuntamas "dantračio" arba "krumpliaračio" fenomenas; tęsiant hipertenzijos gydymo prevencijos nuotr judesius, pasipriešinimas 3 laipsnio hipertenzija ka daryti didėja "vaškinis rezistentiškumas".
Sulėtėja ir pasunkėja eisena: žingsniai vis trumpėja, pacientas tarsi velka kojas. Sunku pradėti judesius, išnyksta automatiniai prisitaikomieji judesiai nėra fiziologinių sinkinezių einant - acheirokinezė. Veidas praranda emocinę išraišką, nuskursta mimika hipomimijarečiau mirksima. Pacientai nesugeba vienu metu atlikti kelių kompleksinių motorinių užduočių ir priversti apsiriboti viena iš jų. Vis blogėja kasdieninė veikla: sunku pačiam pjaustyti maistą ir naudoti stalo įrankius, atsikelti, apsirengti, nusiprausti ir t.
Asimetrinė pradžia. Posturalinis vertikalios padėties nestabilumas. Daugelis autorių šį simptomą nurodo kaip vieną pagrindinių PL požymių, tačiau ankstyvose PL stadijose jo paprastai nebūna.
Hoehn ir M. Tai virtimas į priekį - propulsija, virtimas atgal - retropulsija, virtimas į šoną - lateropulsija.
Šie simptomai ryškesni ligoniui einant ir užkliuvus, taip pat ligonį stumtelėjus į atitinkamą pusę. Ankstyvas posturalinis nestabilumas ir kritimai yra dažniausi pirmieji progresuojančio supranuklearinio paralyžiaus simptomai.
Teigiamas atsakas gydant levodopa preparatais. Tačiau pažymėtina, jog levodopa efektyvumas nėra specifinis PL. Šiais atvejais geresnis parkinsonizmas ir hipertenzija poveikis stebimas ligos pradžioje, vėliau - mažėja.
Kiti motoriniai simptomai: susmulkėjęs nelygus braižas - mikrografija, "sąstingio" freezing fenomenas einant kai ligonis kelias sekundes negali žengti nė žingsniokalbos sutrikimai, jos monotonija. Nemotoriniai simptomai Demencija. Daliai pacientų su PL atsiranda įvairaus laipsnio kognityvinių sutrikimų.
Dažniausiai kognityvinių defektų atsiranda vėliau ir jie yra mažiau ryškūs negu motorikos sutrikimai. Jų atsiranda jau ankstyvose PL stadijose ir jie gali būti susiję su neurotransmiterių pokyčiais galvos smegenyse.
Autonominė vegetacinė disfunkcija. Sergantiesiems PL dažnai būna pakitusios ortostatinės reakcijos, tačiau jos paprastai nesukelia klinikinių simptomų. Gali sutrikti termoreguliacija, atsirasti virškinimo trakto ar šlapinimosi parkinsonizmas ir hipertenzija ypač vidurių užkietėjimasimpotencija, padidėjęs prakaitavimas, hipersalivacija, riebaluota oda, tačiau apskritai ryškūs autonominiai sutrikimai ypač reikšminga ortostatinė hipotenzija būdingesnė multisisteminei atrofijai.
Psichoziniai simptomai.